L’AMS est une maladie très invalidante due à une perte progressive de cellules nerveuses (neurones) dans plusieurs zones du cerveau (d’où le nom « multisystématisée »). La cause exacte de cette dégénérescence cellulaire est inconnue.

Cette maladie rare, qui touche entre 1 personne sur 10 000 et 1 personne sur 50 000, est connue sous de nombreuses appellations : syndrome de Shy-Drager, dégénérescence striatonigrique, atrophie olivopontocérébelleuse… Elle survient pour la majorité des cas entre 50 et 70 ans (mais peut apparaître dès 30 ans et jusqu’à 80 ans).

Elle est caractérisée par un syndrome parkinsonien (lenteur, rigidité, tremblement), une ataxie (déséquilibre, maladresse), des problèmes de régulation de la pression sanguine (hypotension orthostatique) ou du système urinaire et génital (troubles de l’érection).

Après le début de la maladie, la survie est d’environ 10 ans.

Pour en savoir plus :

Association ARAMISE : http://asso.orpha.net/ARAMISE/cgi-bin/index.php?lng=fr