La SLA désigne la mort progressive de cellules nerveuses qui commandent les muscles volontaires (motoneurones), entraînant une perte de la motricité. Le terme de "maladie de Charcot", du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisé.

L'incidence de la SLA est de 1,5 nouveau cas par an et pour 100 000 habitants, ce qui représente environ 1 000 nouveaux cas par an en France. Elle touche les deux sexes avec une légère prédominance masculine (rapport de 1,5). Elle se déclare dans la majorité des cas entre 40 et 70 ans, l'âge moyen étant de 60 ans, mais elle peut survenir à tout âge chez l'adulte.

Dans la grande majorité des cas, la maladie est sporadique, c'est-à-dire qu'elle survient isolément en l'absence d'autre cas dans la famille. Son origine est inconnue. Les formes familiales ne représentent que 5 à 10 % des cas de SLA.

On distingue deux formes de SLA : la forme à début "spinal" entraîne des troubles de la motricité des membres supérieurs ou inférieurs, la forme à début "bulbaire" provoque des troubles de la parole et de la déglutition.

Il est a priori impossible de prédire l'évolution de cette maladie chez un patient donné. Un médicament (le riluzole) permet de ralentir l'évolution de la maladie.

Pour en savoir plus :

Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique : www.arsla-asso.com