Ce rapport porte notamment sur :

• L'activité en 2012 des 17 centres experts nationaux soutenus et financés entre 2009 et 2011 dans le cadre de la structuration de l'offre de soins pour les patients adultes atteints de cancers rares ;
• Les quatre réseaux experts nationaux anatomopathologiques¹ structurés en 2009.

Qu’est-ce qu’un cancer rare ?

Comme le précise l’INCa, il n’existe pas de consensus international pour définir un cancer rare. Cependant, un taux d’incidence de moins de 6/100 000 en Europe² et de moins de 15/100 000 aux États-Unis³ est proposé pour la définition de cette catégorie de cancer. Le mélanome de l'uvée, la néoplasie de la femme enceinte, les tumeurs des glandes endocrines ou encore les sarcomes des tissus mous sont des exemples de cancers rares.

Une organisation spécifique en France

L’organisation spécifique pour cancers rares de l’adulte portée par l’Institut National du Cancer (INCa) et la Direction générale de l’offre de soins (DGOS) du ministère de la Santé s’adresse :

• aux cancers dont l’incidence est inférieure à 6/100 000 personnes par an ;
• et aux cancers qui nécessitent une prise en charge hautement spécialisée (en raison de leur siège particulier, de leur survenue sur un terrain spécifique ou leur caractère complexe).

L’organisation des soins pour les patients adultes atteints de cancers rares vise à leur permettre de bénéficier d’une double lecture des prélèvements, d’une discussion de leur dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) de recours, du choix d’une stratégie thérapeutique adaptée – souvent innovante dans le cadre d’un essai clinique –, et de l’appui d’une association de patients.

Cette prise en charge s’appuie, pour un groupe de cancers rares donné, sur des centres experts régionaux ou interrégionaux – couvrant l’ensemble du territoire national –, en lien avec des équipes de cancérologie de proximité, et coordonnés par un centre expert national clinique.

Cette prise en charge s’appuie également sur la structuration de réseaux experts nationaux anatomopathologiques.

En 2012, plus de 6 400 diagnostics de cancers rares ainsi que 8 500 diagnostics de lymphomes ont ainsi été confirmés dans les réseaux anatomopathologiques.

Par ailleurs, au-delà de ces données d'activité, le rapport fait le point sur les avancées réalisées dans la prise en charge des cancers rares de l'adulte et dégage plusieurs pistes d'amélioration.

Pour en savoir plus : site de l’INCa et/ou consultez notre dossier sur le cancer.

¹ L'anatomo-pathologie est une spécialité médicale qui se consacre à l'étude des lésions macroscopiques et microscopiques des tissus pathologiques prélevés sur un sujet vivant ou décédé.

² Gatta G, et al, Europ J Cancer 2011; 47 : 2493-2511

³ Greenlee RT, et al, Public Health Rep 2010 ; 125 : 28-43